济南哮喘病医院经卫生部门批准成立的一所治疗胸肺呼吸系统疾病为主的重点专科医院，重点开展哮喘、慢阻肺、支扩、肺气肿、肺纤维化、老慢支、气管炎等慢性呼吸系统疾病的诊疗，同步北京优质医疗资源，汇聚国内众多呼吸科名医专家，深耕呼吸慢病的专业诊治及管理，实现一站式全方位的胸肺健康新格局。

肺纤维化的治疗策略：阻进展、护功能的科学方案

一、基础干预：切断致病源头与减缓损伤

肺纤维化的治疗首先需阻断 “损伤 - 炎症” 启动环节，为后续抗纤维化治疗奠定基础，这与前文所述的病理形成机制直接相关。

（一）病因控制：针对可逆性诱因干预

去除外部致病因素：若为环境或职业暴露（如矽尘、石棉、霉草尘）引发的纤维化，需立即脱离有害环境，避免继续吸入刺激物加重肺损伤。例如，过敏性肺泡炎患者脱离过敏原后，配合短期抗炎治疗，可有效减缓纤维化进展。

停用致病药物与控制基础病：因博来霉素、胺碘酮等药物导致的肺纤维化，需及时停用可疑药物并更换治疗方案；由类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等结缔组织病引发者，需同步规范治疗原发病，通过甲氨蝶呤、羟氯喹等药物抑制自身免疫攻击，减少肺部炎症刺激。

（二）生活方式调整：减少肺负担

严格戒烟：吸烟会直接损伤肺泡上皮细胞，加速胶原纤维沉积，是特发性肺纤维化（IPF）的明确危险因素，戒烟可使肺功能下降速度降低 30%。

避免感染与过度劳累：接种流感、肺炎疫苗预防感染，感染会诱发急性炎症加重纤维化；日常活动需循序渐进，避免剧烈运动增加肺耗氧，可选择散步、太极拳等低强度运动。

二、核心治疗：抗纤维化与抗炎的靶向干预

针对 “成纤维细胞异常增殖、胶原纤维堆积” 的核心病理环节，抗纤维化药物是治疗主力，同时需结合炎症控制调整方案。

（一）抗纤维化药物：延缓瘢痕形成的关键

这是特发性肺纤维化等进展性纤维化疾病的一线治疗，核心是抑制成纤维细胞活性、减少胶原生成。

吡非尼酮：通过抑制转化生长因子 -β 等细胞因子，减少成纤维细胞增殖与胶原分泌。初始剂量为每次 200mg，每日 3 次，每周递增 200mg / 次，直至每次 600mg，每日 3 次。常见不良反应为胃肠道不适与皮疹，多数可耐受，需长期服用（至少 2 年），能显著降低肺功能下降速度。

尼达尼布：多靶点激酶抑制剂，可同时阻断血管内皮生长因子、血小板衍生生长因子受体，抑制成纤维细胞活化。每次 150mg，每日 2 次，随餐服用，对合并肺动脉高压的患者更适用。主要不良反应为腹泻，可通过调整剂量或对症治疗缓解。

（二）抗炎治疗：针对炎症主导型病例

部分肺纤维化（如非特异性间质性肺炎）以炎症反应为主要驱动因素，需采用抗炎治疗控制损伤源头。

糖皮质激素联合免疫抑制剂：常用泼尼松联合硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯。泼尼松初始剂量为每日 0.5-1mg/kg，待炎症控制后（通常 4-8 周）逐渐减量至维持剂量；硫唑嘌呤每日 2-3mg/kg，需定期监测血常规与肝肾功能，预防骨髓抑制与肝损伤。这类方案通过抑制过度炎症反应，减少对成纤维细胞的激活信号。

三、进阶疗法：应对终末期与难治性病例

对于药物治疗效果不佳、肺功能严重受损的患者，需采用进阶治疗手段改善预后。

（一）肺移植：终末期患者的唯一根治方案

适用于肺功能严重衰退（用力肺活量 FVC＜50% 预计值、弥散功能 DLco＜35% 预计值）、预期生存期不足 2 年的患者。肺移植后 1 年生存率约 80%，5 年生存率约 50%，但需严格匹配供体，术后需长期服用他克莫司、霉酚酸酯等免疫抑制剂预防排斥反应。

（二）前沿治疗探索

细胞治疗：间充质干细胞治疗处于临床研究阶段，其可通过分泌抗炎因子、调节免疫微环境抑制纤维化，部分研究显示能改善患者肺功能，但尚未广泛应用于临床。

抗纤维化新药：如吡非尼酮缓释剂、新型成纤维细胞抑制剂等，正在临床试验中，有望进一步提高疗效、降低不良反应。

四、支持治疗：改善症状与维持生活质量

针对肺纤维化引发的呼吸困难、并发症等，支持治疗可减轻患者痛苦，维持基本生活能力。

（一）氧疗与呼吸支持

长期氧疗：对于静息状态下血氧饱和度＜93% 的患者，需每日吸氧 15 小时以上，氧流量 1-3L/min，通过鼻导管或面罩给药，改善低氧血症，延缓肺动脉高压进展。

机械通气：晚期合并呼吸衰竭者，可先采用无创呼吸机辅助通气（压力支持模式），减轻呼吸肌疲劳；若无效则需行有创机械通气，但需结合患者预后与意愿综合评估。

（二）并发症管理

肺动脉高压：使用安立生坦、曲前列尼尔等靶向药物降低肺动脉压力，减轻心脏负担，避免发展为右心衰竭。

肺部感染：一旦出现咳嗽加重、咳脓痰、发热等症状，需及时行痰培养，选用敏感抗生素（如头孢哌酮舒巴坦、左氧氟沙星）足量治疗，避免感染加速纤维化。

营养不良与心理问题：给予高蛋白、高热量饮食（如鸡蛋、鱼肉、营养制剂）纠正营养不良；对焦虑、抑郁患者，采用心理疏导联合舍曲林、米氮平等药物干预，提升治疗依从性。

五、治疗核心原则与注意事项

个体化方案：根据纤维化病因（特发性 / 继发性）、病理类型（炎症主导 / 纤维化主导）、肺功能状态制定方案，如 IPF 优先抗纤维化药物，结缔组织病相关者需兼顾原发病治疗。

早期干预是关键：肺纤维化不可逆，早期（炎症期或轻度纤维化）启动抗纤维化治疗，可使部分患者病情停滞甚至轻度逆转；晚期干预仅能延缓进展，无法挽回已受损的肺功能。

长期监测与调整：每 3-6 个月复查胸部高分辨率 CT、肺功能、动脉血气分析，根据指标变化调整药物剂量或方案，同时监测药物不良反应（如激素相关的骨质疏松、免疫抑制剂相关的感染风险）。

肺纤维化治疗的核心是 “早干预、阻进展、护功能”—— 通过控制病因与炎症减少损伤，用抗纤维化药物阻断瘢痕形成，借助支持疗法改善症状，最终为患者争取更多生存时间与更好的生活质量。

济南哮喘病医院以“科技兴院、人才强院、服务立院、和谐建院”为发展战略，引进了几十套国际领先的诊疗设备，为患者的健康保驾护航。医院以先进的诊疗设备为基础，不断细化疾病类型，专病专治，现开设支气管哮喘治疗中心，特殊类型哮喘治疗中心，慢阻肺治疗中心，肺疾病治疗中心等十余个特色诊疗中心。开设慢性支气管炎哮喘 、过敏性哮喘、 药物性哮喘、 老年性哮喘、 咳嗽变异性哮喘、慢性哮喘 、运动性哮喘 、儿童性哮喘 、慢性支气管炎、慢阻肺 、肺气肿 、肺心病、肺纤维化、间质性肺病、肺结节等十多个特色精品专科门诊，在国内具有较高的影响力与知名度。

济南哮喘病医院作为以呼吸肺病为特色诊疗的专科医院，不断引进国内外先进治疗方案与治疗经验，采取西医、中医、中西医结合多种治疗方式相结合的发展策略，不断优化最佳治疗方案，以技术全面、见效快速、疗效最显著、康复最稳定的特点，获得国内外专家学者的一致认同。医院践行专科、专病、专业、专诊、专治的治疗理念，取得了丰硕的成果为数以万计的家庭带去健康和希望，受到了社会各界的好评。